Criança com dentes anormais: Criança que não nasce os dentes – Anomalia Dentária e hipotricose

As anomalias dentárias em crianças podem ser relativa a diferentes causas. Porém quando encontramos crianças com dentes imperfeitos juntamente com outros sinais ou sintomas característicos, deve ser investigado a possibilidade de uma síndrome que agrupa estes sintomas.

A Síndrome da  displasia ectodérmica é caracterizado por uma tríade de sinais que inclui cabelos ralos ou muito esparsos (hipotricose ou atricose), dentes anormais ou ausentes (anodontia ou hipodontia) e incapacidade de transpiração ou de produzir suor devido à falta de glândulas sudoríparas.

Trata-se de uma síndrome rara que se caracteriza por distrofias de desenvolvimento, incluindo distrofia do desenvolvimento de estruturas ectodérmicas.

A Síndrome é denominada Síndrome de Christ-Siemens-Touraine. A incidência em homens é estimada em 1 em cada 100.000 nascimentos, a transportadora de incidência é, provavelmente, em torno de 17,3 em 100 000 mulheres.

Esta doença é transmitida por traço cromossômico  ligado ao X recessivo: isso afeta o sexo masculino e é herdada através de portadoras. A falta de dentes e aparência alteradas foram relatados como os principais sintomas e  preocupações.

A maioria dos pacientes com esta síndrome têm uma expectativa de vida normal e inteligência normal. O diagnóstico precoce é importante, pois a falta de glândulas sudoríparas podem levar à hipertermia, seguida de lesão cerebral ou morte na primeira infância, se não reconhecido.

A síndrome é causada por mutações no gene ED1 ou XLHED (Xq12-q13.1). Embora os produtos de genes são definidos, a função das proteínas não é totalmente conhecida. Uma vez que a função exata é conhecida, será possível compreender a embriogênese e morfogênese das estruturas ectodérmicas. Famílias com esta síndrome deve ser oferecido aconselhamento genético. Agenesia dentária e seus efeitos secundários no crescimento e desenvolvimento das mandíbulas muitas vezes é o problema mais significativo clínicos e terapêuticos. O objetivo do tratamento é restaurar a função e melhorar a aparência dos dentes, normalizar a dimensão vertical e suporte dos tecidos moles faciais.