SÍNDROME DE CAFFEY
29/05/2014 10:20
Conhecida também por hipersóstose cortical infantil ou síndrome de Caffey-Silverman é uma lesão clínica-patológica incomum de etiologia desconhecida e histogênese incerta.
A etiologia é desconhecida. Porém, foi sugerido que a hiperostose cortical infantil pode ser uma osteogisgenia embrionária conseqüente a um defeito local do suprimento sangüíneo da área. Outra teoria propôs que se trata de um defeito hereditário das arteríolas que suprem a partes afetadas, resultando em hipóxia que produz necrose focal dos tecidos moles suprajacentes e proliferação do periósteo. Há teorias que sugerem um padrão hereditário, com caráter autossômico dominante com penetrância incompleta.
O aspecto radiográfico da mandíbula, nos pacientes com hiperostose infantil, é marcante. O envolvimento pode ser uni oubilateral e se manifesta por espessamento acentuado e esclerose do córtex, devido à proliferação ativa do periósteo.
Histologicamente, a lesão apresenta grande variação microscópica. Estudos de Stiller (1990) em 5 casos, demonstramque a hiperostose cortical infantil corresponde a uma típica periostite ossificante. Três fases podem ser observadas de acordo com as principais características histológicas: fase inflamatória aguda e proliferativa, fase osteogênica e fase de remodelação.A doença é autolimitante, ou seja, as alterações ósseas e sistêmicas se produzem por certo período de tempo e paralisam, muitas vezes deixando efeitos residuais de deformações ósseas e má-oclusão que podem permanecer indefinidamente.
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