SÍNDROME PERISYVIANA
29/05/2014 10:15
Ela se caracteriza por uma série de manifestações clínicas decorrentes de uma malformação do cérebro, que começam na criança ainda pequena. As alterações neurológicas vão desde leves distúrbios de linguagem (atraso de fala e problemas na articulação das palavras), passando por dificuldades de aprendizado e déficit cognitivo, até a epilepsia. Quando congênita, a doença se expressa já ao nascimento, com dificuldade para sugar, deglutir e se alimentar.
A síndrome tem este nome porque a malformação se dá na região da fissura de Sylvius, responsável tanto pela codificação articulatória como pela programação motora da linguagem falada. Descrita em detalhes há pouco mais de dez anos, a síndrome perisylviana é pouco freqüente, sendo que a falta de um estudo epidemiológico impede que se estime a incidência na população.
Ao redor dessa fissura, nas pessoas com esta síndrome, ela é vista como uma malformação no desenvolvimento cortical caracterizada por um número excessivo de pequenos giros, dando à superfície cortical uma aparência irregular e grosseira.A sua gravidade nas manifestações clínicas pode ter correlação com o envolvimentos. São múltiplos microgiros que não aparecem em cérebros bem formados
A fissura sylviana engloba regiões auditivas essenciais como o córtex auditivo, que muito se relaciona com o desenvolvimento da linguagem. Então se existe uma alteração na linguagem e no processamento da informação auditiva, ela pode ser decorrente de alteração na região sylviana.
Essa síndrome é rara e pode se manifestar com alguns sinais e sintomas variáveis. Engloba os distúrbios que afetam a fala e os sinais pseudobulbares, caracterizados pela dificuldade de assoprar e de engolir. Há grande espectro de manifestações clínicas variando de casos leves até casos graves com comprometimento cognitivo e epilepsia. No entanto, em alguns casos, a síndrome passa até despercebida.
Ligação com epilepsia
É importante esclarecer que o fato de haver um distúrbio específico de linguagem ou de aprendizagem não significa que haja a polimicrogiria. Os relatos em geral, comenta, dão conta de apontar que a sua ocorrência é justamente no período de formação cortical, enquanto o feto está se desenvolvendo. Quando se começou a falar sobre essa síndrome, as primeiras descrições em geral faziam alusão à epilepsia. Mas este "conceito" não se tratava de um equívoco infundado. É que estudos preliminares sobre a síndrome perisylviana foram realizados em centros avançados de epilepsia. Com o avançar dos anos, as pesquisas foram se aprofundando e elucidando que nem sempre a epilepsia está presente na síndrome.
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